Se conmemora el Día de la Mielofibrosis

La mielofibrosis es una
enfermedad poco frecuente de la medula ósea, caracterizada en etapas iniciales
por la producción descontrolada de glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas. Con el tiempo el ambiente medular se va reemplazando por tejido
fibroso impidiendo su correcto funcionamiento.

Los pacientes afectados, en general son personas mayores de
50 años. Actualmente, no se conoce fehacientemente la incidencia ni la
prevalencia de la mielofibrosis en la Argentina. En general, los datos de otros
países muestran que la enfermedad es poco frecuente, afecta a no más de 1 de
cada 100 mil individuos.

En etapas tempranas los pacientes
pueden tener solo alteraciones leves de laboratorio y si la enfermedad avanza
suelen presentar síntomas como fiebre, pérdida de peso significativa,
sudoración nocturna, prurito o picazón generalizada, cansancio extremo en
general relacionado a anemia, recuentos bajos de  plaquetas y/o glóbulos blancos y, sobre todo,
un agrandamiento considerable del tamaño del bazo. Este aumento del tamaño del
bazo se produce por el desplazamiento de células madre de la médula ósea a la
sangre, desde donde colonizan órganos a distancia, fundamentalmente, el bazo y
el hígado. Generalmente inicia en forma asintomática por lo que muchas veces se
diagnostica luego de que la persona presenta valores anormales de laboratorio
en un chequeo habitual de salud y puede evolucionar de forma muy lenta sin
necesidad de tratamiento por muchos años.

Los pacientes llegan al
hematólogo derivados por el médico clínico, quien observa algún indicador
alterado en un análisis de rutina o el aumento del tamaño del bazo. El diagnóstico
es clínico y se confirma mediante estudios genéticos y una punción de la médula
ósea donde se evidencia la fibrosis y otros signos característicos. Es de suma
importancia un diagnóstico adecuado, en que se reconozca y piense en esta
enfermedad cuya presentación clínica es muy variable. Puede pasar que el
paciente tenga una trombosis en los vasos abdominales o problemas de
hipertensión portal y hemorragias digestivas como forma de presentación y lo
que no se sabe es que en realidad tiene mielofibrosis. Otras   veces el paciente puede consultar al
dermatólogo por el prurito y el camino hacia el diagnóstico acertado lleva a
aclarar cuál es el problema a tratar. Es importante que se conozca esta
enfermedad rara para buscarla y poder tratarla.

El tratamiento se orienta a la necesidad clínica de cada paciente.
Hasta el momento, el único tratamiento que cura la enfermedad es el trasplante
alogénico de médula ósea, pero es un procedimiento muy riesgoso y agresivo,
indicado solo en pacientes jóvenes y con buen estado general, que además deben
contar con un donante de médula compatible.

“Nuestro objetivo principal en la mayoría de los casos, es mejorar los
síntomas del paciente y su calidad de vida, esperamos poder algún día  reducir la posibilidad de que la enfermedad
evolucione hacia una leucemia aguda”, señala la Dra. Ana Inés Varela,
médica hematóloga del Hospital Ramos Mejía y asesora médica de la Asociación
Civil Linfomas Argentina (ACLA).

Cada paciente tiene una necesidad
diferente: si lo que más lo afectó es el aumento del tamaño del bazo, el  ruxolitinib, 
ha demostrado objetivos clínicos significativos, como la reducción del
tamaño cuando este produce síntomas, ya que en algunos casos puede ser muy
grande. Además, con ruxolitinib se puede lograr una franca mejoría de los
síntomas generales, permitiendo al paciente recuperar peso y mejorar de manera
significativa su estado clínico. Para quienes presentan anemia o niveles bajos
de glóbulos blancos y plaquetas, el tratamiento puede ser complejo, a veces
requiriendo transfusiones, aunque existen otras opciones y nuevas moléculas en
desarrollo para optimizar el cuidado de los pacientes con mielofibrosis. La
Dra. Varela destaca la importancia de un manejo individualizado: “Cada paciente requiere un enfoque
personalizado y profesionales especializados en la enfermedad para lograr los
mejores resultados”.

“Cuando me diagnosticaron, fue como un baldazo de agua fría. Tenía mi
vida, mi trabajo, mis hijas chiquitas, y fue muy impactante. Necesité recibir
acompañamiento psicológico y mucho apoyo emocional de mi familia. Siempre les
digo a otras personas que atraviesan lo mismo que no se queden solas, que
busquen a alguien en quien apoyarse”, relata Eva Chávez, paciente de
mielofibrosis y voluntaria en ACLA. Con más de 15 años de convivencia con la
enfermedad, Eva agrega: “Aprendí a buscar
el lado positivo y a no bajar los brazos. Colaboro con ACLA, acompañando a los
nuevos pacientes que llegan con miedos e incertidumbres, brindándoles
contención e información, ya que con un tratamiento adecuado se pueden mejorar
los síntomas y retrasar la progresión de la mielofibrosis”.

Para conocer más sobre la mielofibrosis, hoy a las 19 horas, la Dra. Ana Inés Varela brindará una charla gratuita sobre mielofibrosis vía Zoom. Esta actividad es organizada por la Asociación Civil Linfomas Argentina (ACLA) y está destinada a pacientes, sus familiares y allegados, profesionales de la salud y todos aquellos interesados. No requiere inscripción previa: ID: 6767842175– Clave: ACLA.